6成先天性耳聾因遺傳 健康爸媽生出聾寶

3月3日的愛耳日即將到來，今年的主題是“防聾治聾，精准服務”。據報導，我國是有聽力障礙人數最多的國家，高達2000余萬，7歲以下聾兒約80萬。中山大學附屬第一醫院耳鼻喉科耳科主任熊觀霞教授表示，95%以上的耳聾借助藥物、助聽器、人工耳蝸植入等多種手段可以告別無聲世界，回歸正常交流。

60%的先天性耳聾由於遺傳 三級預防20年後或再無聾兒

目前我國先天性聾兒的發生率約為1-3/1000，我國7歲以下的聾啞兒童已達到80萬，並以每年新生3萬余名聾兒的速度在增長。據介紹，60%的先天性耳聾與遺傳因素相關。熊觀霞表示，應對遺傳性耳聾，目前已從二級預防提升到三級預防。

孕前 已生聾兒再生育可人工篩選健康胚胎

生活中，我們往往發現有很多聾寶寶的父母聽力並沒有缺陷，而他們卻被遺傳了耳聾。這是為什麼呢？中山一院耳鼻喉科劉敏教授解釋，事實上，10-13%的人是耳聾基因隱性攜帶者，本人並不會表現出聽力障礙，但當父母兩人同是同一種耳聾基因隱性攜帶者時，即有1/4的機會生出聾兒。夫妻可以在孕前進行檢測，及早排查攜帶耳聾基因的可能性。

對於已經生育一個聾兒的家長，在生育第二胎前，家長及聾兒均應檢測耳聾基因。“如基因異常，可以通過人工輔助生育技術，挑選擁有正常基因的胚胎植入媽媽子宮，生育健康寶寶，即第三代試管嬰兒。”熊觀霞教授表示，“但這個操作對團隊技術要求高，費用也較貴。”

10周-16周 進行產前診斷

如沒有條件做一級預防，對於已生育過聾兒的孕媽媽，劉敏副主任醫師建議在懷孕10-16周時抽取胎兒絨毛或羊水進行產前診斷，以便提早發現耳聾的胎寶寶並進行醫學干預。常見耳聾基因序列分析需要480元，全面的已知耳聾基因檢測約4000-6000元。

新生兒 聽力篩查+早干預

新生兒聽力篩查是積極干預新生兒先天性聽力障礙的第三步。經過多次篩查，如確診聽力損失，患兒可儘早得到干預，如佩戴助聽器、植入人工耳蝸等。早期干預的患兒，聽力發展可和正常兒童一致，也不會錯過語言學習的最佳時期，避免了因聾致啞。

“通過各種預防及干預手段，有人樂觀估計我國20年後或再無聾兒”。劉敏說。

聲音更立體 人工耳蝸植入從單側向雙側發展

“你幾歲了？”

“7歲啦！”

“上學沒？”

“上了。”

小天（化名）是一名先天性聾兒，借助人工耳蝸，他可以和醫生自由的交流。小天的主診醫生中山一院耳鼻喉科陳錫輝教授介紹，小天患的是最多見的一種先天性內耳畸形——大前庭導水管綜合征。患兒一般剛出生時聽力即有損傷，感冒或外傷之後會聽力下降，多次反復之後，最終會出現聽力喪失。去年9月，他在中山一院植入了左側人工耳蝸，因為效果好，數天前，小天的媽媽又帶他來醫院植入對側人工耳蝸。

陳錫輝表示，雙側植入人工耳蝸可以讓雙耳同時聆聽，獲得立體聽覺，相對單側植入，在聲源定位、聽覺反應、降低噪音干擾等多方面有明顯的優勢。“雙側植入想取得好效果主要在於兩側要相匹配，關鍵點在於患者的中樞調節，這需要一定的時間適應和練習。”熊觀霞補充說。

雙側人工耳蝸可以同期也可以分期進行，陳錫輝教授表示，如果分期進行，最好在2年內，避免因長時間的單耳聆聽造成對側的聽力剝奪。

“雙側人工耳蝸植入最大的普及難點還是在經濟。”陳錫輝說。“單側的人工耳蝸進口品牌需10萬元以上，國產品牌7萬元左右，雙側植入優惠之後國產品牌約需要12萬元”。劉敏介紹，如有經濟困難，可以申請援助專案，如殘聯的“七彩夢”、兒基會的“美好聲波”、廣州農商銀行的“太陽基金”等，有需要的家長可以向相關機構或醫生諮詢。在珠三角多個城市，戶籍人口植入人工耳蝸也有補助。

放射性中耳炎患者也可植入人工耳蝸

“又可以聽到聲音了，好像發夢一樣”，61歲的李叔在重回有聲世界之後特別興奮。他16前患了鼻咽癌，放療之後聽力不斷下降，直到帶助聽器也完全不管用。李叔10天前在中山一院接受了人工耳蝸植入，他的主診醫生是熊觀霞教授，手術後第十天開機就能聽到聲音，第一次評測能識別30%-50%的簡單三音節片語。

熊觀霞表示，李叔的情況是雙耳重度極重度感音神經性耳聾，又有放射性中耳炎，是鼻咽癌放療後的副反應。由於這類患者的耳部情況複雜，以往很少會進行人工耳蝸手術。廣東是鼻咽癌的高發區，而鼻咽癌的5年生存率已高達80%，這項技術的發展，無疑會為因放療而喪失聽力的鼻咽癌患者帶來更美好的生活。