指導專家/孫琳(首都醫科大學附屬北京兒童醫院骨科主任醫師)
多數情況下,新生兒髖關節不穩定的發生率在0.1%~3.4%之間,真正的髖脫位發生率為1.0‰~1.5‰,且存在著明顯的地域和種族差異。臀位產發病率比正常高5倍,女性為男性的4倍,有家族史的是沒有家族史的7倍。左髖受累多於右髖。這個病越早發現越好,但是多數媽媽不注意觀察,或者根本不指導這是種病。
【皮紋不對稱是怎麼一回事?】
人體在關節附近會存在皮膚紋理,這和關節活動有關,是皮膚為了適應關節的屈伸活動所形成的。皮膚紋理,簡稱皮紋。通常情況下,人體兩側皮紋是對稱的。在髖關節脫位的寶貝,關節脫位之後,大腿皮膚皺褶增多,發生皮紋不對稱現象,這是單側髖關節脫位的常見體征,但也可以是一種正常變異。所以,皮紋不對稱只是提醒我們這樣的寶貝有患DDH的可能,但並不能明確是否存在髖關節脫位。
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【什麼是小兒發育性髖關節發育不良(脫位)?】
發育性髖關節脫位(DDH)最初的名稱是“先天性髖脫位”(CDH)。1992年,北美小兒矯形外科學會將CDH正式更名為DDH。它包括以下幾種情況:①脫位:關節完全移位,原始關節面無接觸;②半脫位:關節有移位元,但是保留部分關節面接觸;③發育不良:髖臼發育缺欠。
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本質上,DDH是髖關節發育過程中一大類疾病的總稱,在不同年齡段有不同的表現。在新生兒中表現為髖關節不穩定,股骨頭可發生部分外移(半脫位)或全部外移(脫位),通過手法能夠復位;但是隨著年齡增長,脫位的程度將逐漸加重,而且通過改變髖關節的位置也不能實現復位,可見這種髖關節問題隨生長有一個發展變化的過程。於是,在20世紀80年代,越來越多的學者採用發育性髖關節發育不良來描述本病,特別是出生時正常,以後逐漸發展為髖關節發育不良或脫位的病例。
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【導致小兒髖關節發育不良的原因有哪些?】
發育性髖關節脫位的病因是所有患有DDH疾病家長所關心的,也是小兒骨科醫生和科學研究工作者不斷進行的一項研究,從CDH到DDH疾病名稱的變化上,也能看出兒科醫學工作者對DDH病因學的不懈探索和研究,以及所取得的進展。但是,同大多數先天性疾病的病因一樣,到目前為止,DDH的發病原因還不是很清楚,有以下幾種學說供參考。
1、胎位
雖然臀位產的比例僅為2%~3%,但是16%的DDH為臀位產。可見臀位是DDH的一個高危因素。有報告稱,臀位產女嬰髖關節不穩定的發生率為7.1%。
2、生物力學異常
實驗發現將新生幼兔伸膝位捆綁後髖脫位的發生率高,如果切斷繩肌腱,則不發生髖脫位,說明繩肌對屈曲髖關節的牽拉是一種導致脫位的因素。
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3、宮內異常因素
第一胎產次及孕期羊水過少者,DDH發生率也較高,提示宮內擠壓影響了髖關節的發育。這種情況下,合併其他姿勢異常的發生率增加,也是一個佐證。
斜頸患兒,同時合併DDH的比例在14%~20%,DDH與蹠內收的併發率在1.5%~10%。左髖受累多於右側,因為最常見的宮內體位是:左髖內收抵於骶骨處,這樣就增加了左髖發生脫位的風險。
4、家族遺傳
約30%DDH的患兒有家族史。多數情況下,新生兒髖關節不穩定的發生率在0.1%~3.4%之間,真正的髖脫位發生率為1.0‰~1.5‰,且存在著明顯的地域和種族差異。臀位產發病率比正常高5倍,女性為男性的4倍,有家族史的是沒有家族史的7倍。左髖受累多於右髖。
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【如何早期診斷? 】
對於DDH,早發現,早治療,是改善療效的關鍵。不同年齡階段篩查方法不盡一樣。新生兒篩查是早發現的重要手段,新生兒DDH篩查方法主要有:
●瞭解寶貝是否有患DDH的高危因素:有家族史,臀位產,羊水過少,女嬰,產後採用蠟燭包等。
●觀察:大腿,腹股溝和臀部的皮紋是否對稱,如有不對稱(數量,位置和長度)現象,應當注意進一步檢查;臀部是否一側增寬;雙側下肢是否等長;一側下肢是否總處於外旋位置;一側肢體是否活動較少。
●Ortolani試驗:也稱為外展試驗,屬於彈入試驗。
●Barlow征:也稱為彈出試驗。
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【有哪些矯正方法? 】
DDH的治療,強調早期治療和及時的治療。治療的年齡越小效果越好,治療也相對簡單,費用越小。不同年齡段的DDH需要採用不同的治療方法,以下是基本原則,在臨床實際治療過程中,醫生會在這個原則之下,根據不同的寶貝,不同的疾病狀況,不同類型的DDH採用靈活,合理和有效的治療方案。
●1~6個月:採用Pavlik輓具(或叫做“吊帶”),是一種自動復位方法。
●7個月至1歲半:麻醉下閉合復位,人為石膏固定。
●1歲半以上:手術切開復位,石膏固定。
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【小兒髖關節發育不良的預後如何?】
●發育性髖關節脫位是一個逐漸進展的疾病,不同年齡段有著不同的解剖改變,多數DDH的病變在早期是可以逆轉的。
●如果髖關節持續脫位,髖臼的生長發育將發生改變。在某種程度上,這些改變是可逆的。但是,復位後能夠獲得正常髖臼發育的確切年齡上限仍然是不清楚的。國外學者認為4歲前復位者結果滿意,明顯的髖臼生長可持續到8歲。
●在成人中,完全脫位者也可以多年甚至是一生不發生髖關節退變。
●在一些未治療的髖脫位中,股骨頭和髖臼有部分接觸,由於髖臼變平傾斜,股骨頭可以向近端及外側移位,這種不穩定性將導致退行性改變,到青壯年期即變得明顯,而且進展迅速,幾年內即變成嚴重的退變,而一旦出現嚴重退變,其病情將無法改變。成年後早發骨性關節病,嚴重影響生活品質,是關節置換術的常見原因之一。
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【手術治療是不得以的最終方案】
年齡1歲半之後,保守治療無效或失敗的DDH病例,需要採用手術治療。目前手術方法較多,根據臨床醫生的經驗和習慣有所不同,療效基本相似。
手術治療DDH是不得已的最終的解決方案,如果及時對DDH予以篩查,多數病例可以通過保守治療得以恢復。
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【Tips特別提示:影像學輔助檢查】
DDH的診斷除了醫生的臨床檢查之外,還需要借助於影像學的輔助檢查,有兩種方法可以選擇,即超聲法和X線檢查法。當然,家長都知道X線檢查對寶貝的身體有害,不太願意選擇X線檢查,但是,有些情況下還是需要X線檢查的。例如:6個月之後的隨訪,6個月之後首次接受篩查等。
●超聲檢查:新生兒髖關節主要由軟骨構成,X線片很難顯影。而超聲則可以很好地顯示軟組織解剖以及頭臼關係。超聲技術的進步使顯像更清楚,超聲檢查又分為靜態超聲檢查法和動態超聲檢查法,動態超聲技術彌補了靜態影像的不足。超聲檢查只適用於6個月以下嬰兒。
●X線檢查:常用的方法是拍雙髖關節正位片,可直接觀察到股骨頭和髖臼的關係,缺點是有射線傷害。適用於6個月以上的嬰兒。
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